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適応症/疾患
無又は低ガンマグロブリン血症とは
【無又は低ガンマグロブリン血症とは】1）
無又は低ガンマグロブリン血症は、様々な要因により体内の免疫グロブリンが不足する状態です。体内で免疫グロブリンが全く作られない場合を「無ガンマグロブリン血症」と呼び、正常の約20％以下しか作られない場合を「低ガンマグロブリン血症」と呼びます。
不足する要因は原発性と続発性に分けられます。原発性は先天的な抗体産生・抗体機能障害であり、様々な遺伝性疾患に起因します。一方、続発性は造血器腫瘍などの疾患や免疫抑制剤などの薬剤・治療が原因として挙げられています。
【症状】1）
免疫グロブリンが正常に作られる人よりも、感染症にかかりやすくなります。
また、感染症の再発を繰り返したり、入院治療が必要となることもあります。
【診断基準】1-3）
無ガンマグロブリン血症
- 全くIgGが作られない、又はIgG≦200mg/dL
低ガンマグロブリン血症
- IgGが正常の約20％以下（原因により異なる）
- 一般的にIgG≦400～600mg/dLが低ガンマグロブリン血症の目安となる
- （IgG基準値＝870～1,700mg/dL）
【主な治療法】1,2）
- 感染予防のための抗菌薬の予防投与、ワクチン接種、免疫グロブリン補充療法（IG/IGRT）など
- 特に原発性の場合、疾患や重症度によって治療法が異なる
【無又は低ガンマグロブリン血症の原因】4）
1）一般社団法人日本血液製剤協会ウェブサイト（2023年3月17日参照）http://www.ketsukyo.or.jp/disease/infection/infection_01.html
2）三原 圭一朗ら. 日本輸血細胞治療学会誌. 2021; 67(6): 549-558.
3）SRL総合検査案内（https://test-guide.srl.info/hachioji/test/detail/008911302）
4）高田英俊. 小児内科. 2021; vol.53（増刊号）: 674-678.
1）一般社団法人日本血液製剤協会ウェブサイト（2023年3月17日参照）http://www.ketsukyo.or.jp/disease/infection/infection_01.html
2）三原 圭一朗ら. 日本輸血細胞治療学会誌. 2021; 67(6): 549-558.
3）SRL総合検査案内（https://test-guide.srl.info/hachioji/test/detail/008911302）
4）高田英俊. 小児内科. 2021; vol.53（増刊号）: 674-678.
医療関係者向け情報サイト
PID、SIDに関する情報サイト「PIDナビ」、「SIDナビ」です。
下記のサイトもご参照ください。
原発性免疫不全症（PID）
