HAE患者さんは、最初の発作と異なる部位に発作を起こす可能性があり、HAEは喉頭浮腫の既往歴がない患者さんでも生命を脅かす可能性のある疾患です。

HAE発作における喉頭浮腫

HAEは過去の症状にかかわらず、すべての患者さんが気道発作を起こし窒息死する危険性があり、軽度な疾患とは言い切れません¹。
いずれの年齢層でも、窒息により死亡に至る可能性があります 。
一部の症例では、喉頭浮腫が初めて発現した際に、死亡に至る場合があります²。
喉頭での症状が認められるHAE患者さんにおいて、効果的な診断及び適切な治療によって死亡リスクは低下します² 。

HAE患者さんの49.6%（61/123例）が、生涯で1回以上の喉頭浮腫を経験しています。

HAE患者さんの80%は40歳までに喉頭発作を経験していましたが、どの年代でも起こりうることが報告されています。

HAE患者さんの85%（54/63例）は突然の気道閉塞のリスクに対して不安を抱いていたことが報告されています。

国内外のガイドラインでは、喉頭浮腫による死亡、生命予後のリスクに関して言及されており、HAE管理において細心の注意が必要です。