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見落とされやすいHAE患者さんの疾病負荷

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HAE発作の特徴と疾病負荷

HAE発作は発現の予測が難しく、多くの患者さんは発作への不安を抱えています。


HAE発作の特徴


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TKZ_見落とされやすいHAE患者さんの疾病負荷
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TKZ_見落とされやすいHAE患者さんの疾病負荷

HAEによる疾病負荷

HAEでは発作時だけでなく、無発作時にもさまざまな疾病負荷が存在します。


HAE患者さんの疾病負荷(海外データ)


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TKZ_HAE患者さんの疾病負荷(海外データ)
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TKZ_HAE患者さんの疾病負荷(海外データ)

HAE患者さんには、疾患への適応のために、日常生活の妨げやキャリアの挫折などの影響が生じる可能性があります。


HAE患者さんの声(抜粋)1(海外データ)


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TKZ_HAE患者さんの声(抜粋)1(海外データ)
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TKZ_HAE患者さんの声(抜粋)1(海外データ)

急性発作が患者さんに与えるインパクトと非発作時に患者さんに与えるインパクトには、さまざまな関連があります。


HAEによる疾病負荷(海外データ)


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TKZ_HAEによる疾病負荷(海外データ)
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TKZ_HAEによる疾病負荷(海外データ)

血管性浮腫の症状は多様であり、診断時に患者さんの正確な状態を把握するのは難しいため、質問票によるQoL評価が重要となります。


血管性浮腫とQoL


血管性浮腫によるQoL低下1)

  • 血管性浮腫は、皮膚や粘膜の深層で血管透過性が亢進し、限局性の浮腫を生ずる。
  • 浮腫の発作が突然生じることで顔貌の大きな変化を生じたり、腸管浮腫による腹痛や気道浮腫による窒息を生じる場合があり、患者のQoLは著しく低下する。


QoL把握に関する課題1)

  • 診察時には浮腫などの症状がないことが多く、医師は患者への問診から病勢やQoLの障害の程度を推察しなければならないが、それらは主に患者の記憶に頼ることになり、必ずしも正確な状態の把握ができないことも多い。
  • 限られた診察時間内で詳細な問診を行うことは実際の臨床現場では難しいことも多く、客観的かつ正確な病勢を把握するため、手だては重要である。


QoL評価の重要性1〜3)

  • 患者自身が診察時間外で質問表を記載し、それを可視化・スコア化することで患者の病勢把握やQoL低下の度合いをみることは、医師にとっては診療及び治療決定に大変役立ち、また患者自身の病気に対する理解の向上及び治療意欲にも貢献することが期待される。
  • EAACI/GA2LEN/EDF/WAOガイドライン2)では、血管性浮腫患者のQoLを正確に評価するためには、一般的に使用されてきた汎用性のあるQoL尺度では不十分であり、特異的な評価方法としてAE-QoLの使用が強く推奨されている。
  • 本邦においてもHAEを含めた血管性浮腫のQoLの評価においてAE-QoLのバリデーションが実施され、その有用性が確認された3)

1) 入福 令子, 他. アレルギー・免疫. 2018; 25(9): 1180-1185.
2) Zuberbier T, et al. Allergy. 2018; 73(7): 1393-1414.
3) Morioke S, et al. Allergol Int. 2021; 70(4): 471-479.


発作部位とAE-QoL平均スコアの変化

血管性浮腫に特化したQoL評価ツールとして、 AE-QoLが作成されました。


AE-QoL(Angioedema Quality of Life Questionnaire)


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TKZ_AE-QoL(Angioedema Quality of Life Questionnaire)
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TKZ_AE-QoL(Angioedema Quality of Life Questionnaire)

過去6ヵ月間無発作の患者さんでもAE-QoL総スコアの平均値(SD)は36.97(25.01)であり、発作回数にかかわらず、HAE患者さんには疾病負荷がかかることが示されました。


過去6ヵ月間に発現したHAE発作回数によるAE-QoL平均スコアの変化(海外データ)


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TKZ_過去6ヵ月間に発現したHAE発作回数によるAE-QoL平均スコアの変化(海外データ)
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TKZ_過去6ヵ月間に発現したHAE発作回数によるAE-QoL平均スコアの変化(海外データ)