その症状、HAEによるものかもしれません
その症状、HAE※によるものかもしれません
※HAE：遺伝性血管性浮腫（Hereditary Angioedema）
激しい症状が繰り返されるにもかかわらず、確定診断に至らないケースがあります＊1
HAE患者さんのほとんど（93%）が腸管の浮腫に起因する“腹部発作”を経験しています＊2
＊1 Ohsawa I, et al. BMC Gastroenterol. 2013; 13: 123.
＊2 Bork K, et al. Am J Med. 2006; 119（3）: 267-274.
HAE（遺伝性血管性浮腫）とは
家族性に血管性浮腫を生じる疾患で、発症頻度は５万人に1人程度。実臨床で診断・治療する機会が少ないなど、診断に難渋するため、診断まで平均13.8年を要すると言われています2),3)
消化管に浮腫を生じると激烈な腹痛が起こることがあり、未診断の場合、不要な開腹手術が行われるケースがあります2),3)
時に致死性の喉頭発作に移行し、発作からわずか数時間で窒息にいたると報告されており、早期診断が求められています4)
HAE患者さんの早期診断のために
先生のお力が必要です
HAEの主な臨床的特徴
- 皮膚や粘膜深部に一過性の浮腫を生じ、浮腫の発作は顔面や口唇、四肢、消化管などのさまざまな部位に繰り返す3）
- HAE患者の93％が腸管の浮腫に起因する腹部発作を経験する6）
- 腹部発作では、けいれん痛のような激しい腹痛、嘔吐、下痢を伴う7）
- 腹痛は急速に出現、増悪し、通常2、3日で自然寛解するが7）、消化器症状は将来皮膚や気道症状に発展する可能性がある8）
- 重症なケースではショックや意識障害、テタニー、血便、腸重積を生じる7）
- 発作は精神的・肉体的ストレス、外傷や抜歯、妊娠、生理、薬物などで誘発される9）
- 血縁者に同様の症状があることが多い（約3/4の症例に家族歴あり）10）
1）堀内 孝彦 他. アレルギー. 2019; 68（8）: 919-922
2）Ohsawa I, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015; 114（6）: 492-498
3）大澤 勲 編. 難病 遺伝性血管性浮腫（HAE）: 医薬ジャーナル社; 2016.
4）Bork K, et al. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130（3）: 692-697
5）LoCascio EJ, et al. West J Emerg Med. 2010; 11 （4）: 391-394
6）Bork K, et al. Am J Med. 2006; 119（3）: 267-274
7）Bork K, et al. Am J Gastroenterol. 2006; 101（3）: 619-627
8）Eck SL, et al. Am J Gastroenterol. 1993; 88（3）: 436-439
9）Maurer M, et al. Allergy. 2018; 73(8): 1575-1596
10）Zuraw BL. N Engl J Med. 2008; 359: 1027-1036
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