後天性血友病A(Acquired Haemophilia A)
APTTクロスミキシング試験とは?
先天性⾎友病A（凝固因⼦⽋乏）との鑑別を⾏うための試験
インヒビター存在下ではAPTT延⻑が補正されにくく、上に凸若しくは直線的に短縮するパターンを⽰す
APTTクロスミキシング試験は、APTTの延⻑が先天性の凝固因⼦⽋乏によるものか、インヒビターの出現によるものかを評価するための試験である。
インヒビター測定が可能な施設は限られているうえ、外注検査（保険適⽤）では結果が得られるまでに⻑期間要することがある。したがって、簡便な本試験が先天性⾎友病Aとの鑑別の参考となる1）。
患者⾎漿と正常⾎漿を各種⽐率で混合し、混合直後（即時反応）と、37℃で2時間インキュベーションしたのち（遅延反応）にAPTTを測定する1）。
先天性⾎友病A（凝固因⼦⽋乏）では正常⾎漿の添加によりAPTT延⻑が容易に補正され、下に凸のパターンを⽰す。⼀⽅、インヒビター存在下ではAPTT延⻑が補正されにくく、上に凸若しくは直線的に短縮するパターンを⽰す。なお、2時間のインキュベーションをしないと、インヒビターが⼗分に反応せず、上に凸のパターンが得られないことがある2）。
APTTクロスミキシング試験で得られるパターン（遅延反応)
画像（PC）
本文
監修：天野 景裕 先⽣（東京医科⼤学 医学部医学科臨床検査医学分野 教授）
画像（SP）
本文
監修：天野 景裕 先⽣（東京医科⼤学 医学部医学科臨床検査医学分野 教授）
Brightcove Video
後天性血友病Aの検査について知りたい方は
こちらの動画をご覧ください。
Brightcove Video
後天性血友病Aの診断について知りたい方は
こちらの動画をご覧ください。
参考文献
1）小川孔幸. 血栓止血誌 2018; 29（3）: 262-272.
2）家子正裕. 機器・試薬 2012; 35（6）: 867-872.
後天性血友病A 診断関連情報
さまざまな診療科にて後天性血友病Aと診断された症例をご紹介します。
消化器：遠位胆管癌周術期に発症した後天性血友病A
監修：熊本 宜文 先生 （横浜市立大学附属市民総合医療センター 消化器病センター准教授）
耳鼻咽喉科：咽喉頭出血で初発した後天性血友病A
監修：城所 淑信 先生 （順天堂大学医学部附属静岡病院 耳鼻咽喉科 助教）
救急：後天性血友病Aを背景にした軽微な外傷にて出血性ショックをきたした一例
監修：松田 律史 先生（札幌東徳洲会病院 救急集中治療センター 部長）／ 早川 達也 先生（聖隷三方原病院 高度救命救急センター センター長 院長補佐）
おすすめ関連情報
オビザー製品情報
ファイバ製品情報
[動画] 後天性血友病Aがよくわかる！～免疫抑制療法～
[講演動画] 今さら聞けない後天性血友病Aの診断・検査・治療