後天性血友病A(Acquired Haemophilia A)

最初の受診は、⼀般内科や整形外科など、⾎液内科以外の診療科が多い

出⾎傾向の既往歴、家族歴を確認

APTT、第Ⅷ因⼦活性及び第Ⅷ因⼦インヒビター測定

患者の受診動機としては出⾎症状が多い。最初に受診する診療科は⾎液内科ではなく、出⾎部位に応じた⼀般内科や整形外科などが多いこともあり^1,2）、診断及び治療開始が遅くなることが少なくない。したがって、本症に遭遇する可能性のある診療科への啓発と、迅速に⾎液内科専⾨医へ紹介する体制の確⽴が望まれる。

広範な⽪下・筋⾁内出⾎にもかかわらず、出⾎傾向の既往歴や家族歴が認められない場合には本症を疑う。そして、凝固異常のスクリーニング検査を⾏い、⾎⼩板数及びプロトロンビン時間は正常で、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延⻑のみが認められることを確認する。ここでは、内因系凝固因⼦の先天的な⽋乏、ヘパリンなどの抗凝固剤の混⼊や、ループスアンチコアグラント（Lupus anticoagulant；LA）との鑑別に注意を要する^3）。

確定診断のためには、第Ⅷ因⼦活性、第Ⅷ因⼦インヒビター及びフォン・ヴィレブランド因⼦（von Willebrand factor；VWF）活性を測定する。第Ⅷ因⼦が低下、第Ⅷ因⼦インヒビター⼒価が1ベセスダ単位/mL以上、VWF活性の低下がなく、LAの存在が否定された場合、後天性⾎友病Aと診断する^3）。

後天性血友病Aの診断の流れ

参考文献

1）小川孔幸. 血栓止血誌 2018; 29（3）: 262-272.
2）関 義信ら. 血栓止血誌 2017; 28（4）: 510-517.
3）天野景裕. 臨床血液 2018; 59（6）: 756-763.（著者にバクスアルタ［現 武田薬品］より利益受領している者が含まれる）

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さまざまな診療科にて後天性血友病Aと診断された症例をご紹介します。