PC 活性の測定値が測定検査機関の定量上限値を超える可能性があります。本剤の用量調整には正確なPC 活性値が必要なため、検査機関にPC 活性の測定を依頼する際には、以下の点を伝えてください。
●検体のPC活性値が定量上限値を超える可能性があります
●もし定量上限値を超えた場合は、「＞150」等の記載による報告ではなく、希釈再測定を実施してPC活性値を数値として報告してください

用量調整は、PC 活性値の測定結果に基づき、電子添文に記載されている用量を上回らない範囲で行ってください。

参考）セプーロチン　新医薬品の「使用上の注意」の解説

効能・効果
先天性プロテインC欠乏症に起因する次の疾患の治療及び血栓形成傾向の抑制
〇静脈血栓塞栓症
〇電撃性紫斑病
用法・用量
本剤を添付の注射用水全量で溶解し、緩徐に静脈内に投与する。
〈急性期治療及び血栓形成傾向の抑制における短期補充（周術期、抗凝固療法開始時等）〉
通常、初回は100～120国際単位/kgを、次回以降3回は60～80国際単位/kgを6時間毎に投与し、その後は45～60国際単位/kgを6時間又は12時間毎に投与する。なお、患者の状態に応じて、投与量及び投与頻度を適宜増減する。
〈血栓形成傾向の抑制における長期補充〉
通常、45～60国際単位/kgを12時間毎に投与するが、短期補充に用いる用法及び用量から開始することもできる。なお、患者の状態に応じて、投与量及び投与頻度を適宜増減する。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

本剤の投与量、投与頻度及び投与期間は、プロテインC活性を含む患者の状態に基づいて決定してください。
急性期治療又は短期補充を行う場合、初回投与後のピーク値のプロテインC活性の目標を100%とし、実際に測定された初回投与後のピーク値のプロテインC活性に基づき、以降の投与量を調整してください。
また、望ましい抗凝固効果が得られるまでは、症状が消失した場合も含め、本剤の投与を継続してください。
原則として、本剤投与中はトラフ値のプロテインC活性を25%超に維持してください。急性血栓症、電撃性紫斑病、皮膚壊死等の急性血栓性疾患を発症している場合、本剤の半減期が通常よりも短くなるおそれがあるため、患者の状態が安定するまでトラフ値のプロテインC活性をモニタリングしてください。
血栓症のリスクが増大する状況（感染症、外傷、外科的処置等）では、より高いプロテインC活性が必要となる可能性がある点に留意してください。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

本剤を投与する際は最大2mL/分の速度で緩徐に投与してください。
ただし、体重10kg未満の小児には、0.2mL/kg/分を超えない速度でより緩徐に投与してください。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

＜投与開始時期＞
先天性PC欠乏症患者（又はその疑い）で、皮膚の変色等の急性血栓性事象の徴候が認められた場合。

＜終了判断時期＞
急性血栓性事象の症状が消失して状態が安定し、用法及び用量が固定された後は長期補充で本剤投与を継続してください。

参考）セプーロチン　新医薬品の「使用上の注意」の解説

＜投与開始時期＞
　1）ワルファリンの投与を開始する際は、ワルファリン投与前に本剤投与を開始してください。
　2）観血的手術を実施する周術期は、術中・術後の止血の適正化のために一般的に経口抗凝固薬の投与の中断が必要とされるため、経口抗凝固薬の中断期間中の血栓症の発症抑制には本剤投与が必要であると考えます。経口抗凝固薬としてワルファリンを使用している場合は、ワルファリンの使用中断により凝固因子・凝固制御因子のバランスが崩れ血栓症の発症リスクがより増大すること、またワルファリンの拮抗薬としてビタミンKを使用する場合はさらに血栓症のリスクが高まること、加えて術後にワルファリン投与を再開する際にも血栓症リスクが高まることが知られているため、周術期全体を通して本剤の投与が必要になります。

＜終了判断時期＞
　1）先天性PC 欠乏症は遺伝性疾患であり、継続的なPC 補充が必要です。ただし、ワルファリンにより代替する場合は、ワルファリンと本剤を併用し、PC 活性が定常状態に達した後（目安として用法及び用量の固定後3 ～ 4日目）、プロトロンビン時間- 国際標準比（PT-INR）値を測定して十分な抗凝固作用が得られていることを確認したうえで本剤の投与終了を判断してください。
　2） 周術期は、手術又は外科的処置の期間を通して本剤の投与を継続し、本剤の用法及び用量の固定後は長期補充に移行してください。術後にワルファリン投与を再開する際には、本剤の短期補充レジメンを適用してください。

参考）セプーロチン　新医薬品の「使用上の注意」の解説

＜投与開始時期＞
先天性PC 欠乏症患者はPC 活性が非常に低値で凝固亢進状態にあることから、急性血栓性事象を発症する前にできるだけ速やかに本剤によるPC 補充を開始してください。

＜終了判断時期＞
先天性PC 欠乏症は遺伝性疾患であり、現在選択可能な根治治療は肝移植とされています。継続的なPC 補充が必要な場合、本剤の投与終了は想定していません。しかし、本剤の投与を終了する場合は、短期補充に記載した基準により投与を終了してください。

参考）セプーロチン　新医薬品の「使用上の注意」の解説

本剤の在宅自己投与の適用にあたっては、患者又はその家族が本剤投与によるその危険性と対処法について事前に十分に理解しておく必要があります。医師は在宅自己投与の妥当性を慎重に検討したうえで、患者又はその家族に十分な教育訓練を実施し、適切な管理指導のもとで在宅自己投与を実施させてください。また、在宅自己投与適用後、本剤による副作用が疑われる場合や在宅自己投与の継続が困難な状況となる可能性がある場合には、直ちに在宅自己投与を中止させ、医師の管理下で慎重に観察するなど適切な処置を行ってください。

参考）セプーロチン　新医薬品の「使用上の注意」の解説

・マウスタンパク質又はヘパリンに対して過敏症又はアレルギー反応の既往歴のある患者
　理由：製造工程においてマウスタンパク質及びヘパリンを使用しており、アレルギー反応があらわれる可能性があります。
・溶血性・失血性貧血の患者
　理由：ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できません。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがあります。
・免疫不全患者・免疫抑制状態の患者
　理由：ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できません。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがあります。
・ナトリウム摂取制限をしている患者
　理由：本剤は、1バイアルあたり主要な添加剤に含まれる量として44.9mgのナトリウムを含有するので、ナトリウム摂取制限の必要な患者に投与する場合は注意してください。
・腎機能障害患者：ナトリウム過負荷に注意してください。
・妊婦：妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与を検討してください。生殖発生毒性試験は実施していません。
・授乳婦：治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討してください。ヒト乳汁中への移行は不明です。
・小児等：本剤投与後の血中プロテインC活性（Cmax及びAUC）が低くなる可能性があります。
・高齢者：患者の状態を観察しながら慎重に投与してください。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

乾燥濃縮人プロテインCを含む凍結乾燥製剤です。
有効成分として、1バイアル中に人プロテインCを1000国際単位含有しています。
また添加剤として、ヒトアルブミン 80mg、塩化ナトリウム 88mg、クエン酸ナトリウム水和物 44mg、pH調節剤 適量を含有しています。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

凍結を避け２～８℃で保存してください。外箱開封後は遮光して保存してください。
患者が家庭で保存する場合は、薬剤バイアルは外箱に入れた状態で、凍結を避け、冷蔵庫内（2～8℃）で保存してください。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

他剤との配合変化について検討成績はありません。

アナフィラキシー等の重篤な過敏症反応、ヘパリン起因性血小板減少症、出血等があらわれることがあります

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

本剤の活性（力価）は合成基質法により決定されています。
このため、本剤投与中のプロテインC活性を凝固時間法で測定した場合、併用する抗凝固薬の影響等により測定結果が見かけ上高値又は低値を示す可能性があります。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

本剤に含まれる可能性のある微量のヘパリンに起因して生じるおそれがあります。
動脈又は静脈血栓塞栓症、播種性血管内凝固症候群、紫斑、点状出血、消化管出血等を認め、ヘパリン起因性血小板減少症が疑われる場合には、直ちに血小板数を測定し、投与を中止するなど適切な処置を行ってください。

参考）セプーロチン静注用1000単位 電子添文

同意書の取得は義務ではありません。
ただし、本剤はヒト血液を原材料としていることに由来する感染伝搬リスクを完全に排除することができないことを患者又はその家族に対して説明し、その理解を得るように務めてください。

未使用の血漿分画製剤は、非感染性廃棄物として取り扱ってください。

参考）環境省 廃棄物処理法に基づく感染性廃棄物処理マニュアル