免疫不全ライブラリー
PIDの疫学
米国の民間の健康保険プラン※1及び公的低所得者医療扶助の請求※2データでは、PIDの有病率が10万人あたり50.5人に達する可能性があることが示唆されています1。
－ 低ガンマグロブリン血症、分類不能型免疫不全症、X連鎖（又はブルトン型）無ガンマグロブリン血症（XLA）などのB細胞欠損症は、すべてのPID症例の約半数を占めます1,2。
世界のPID患者は約39万人～600万人と推定されています3※3。
IDFによる2005年の調査では、米国だけで25万人がPID患者であると推定されました4。
PID患者の約70％は診断されていません5。
米国において、PIDは血友病（10万人あたり5人未満）、嚢胞性線維症（10万人あたり10人）、ハンチントン病（10万人あたり10人）など他の遺伝性疾患よりも高頻度です4。
日本で2008年に実施された調査では、PIDの有病率は10万人に2.3人と報告されました6。
※1：2001-2007年
※2：2001-2005年
※3：2011年-
IDF：Immune Deficiency Foundation
Reference
1.Kobrynski L, et al. J Clin Immunol. 2014; 34(8):954‒961
2.McCusker and Warrington. Allergy, Asthma Clin Immunol. 2011; 7(Suppl 1):S11
3.Bousfiha A, et al. J Clin Immunol 2013; 33. 1:1-7
4.IDF. Primary Immunodeficiency Diseases in America 2007, The Third National Survey of Patients. IDF2007
5.Chapel H, et al. Front Immunol. 2014; 5(627):1‒12
6.Ishimura M, et al. J Clin Immunoligy. 2011; 31: 968-976
全世界（米国含む）におけるPIDの種類の分布
抗体産生不全症は、PIDにおいて最もよく認められる疾患群であり、全体の半数を占めました1,2。
抗体産生不全症には、複数の異なる疾患が含まれます。免疫システムにおける抗体産生に関わる部位に障害をきたすことにより、抗体の量や質の低下が認められます3。
全世界（米国含む）におけるPIDの種類の分布
［Limitation］
本調査はJeffrey Modell Centers Networkに参加する医師を対象として2013年から2015年に実施された調査結果です。
アメリカ、カナダ、東西ヨーロッパ、中東、アジア、オーストラリア、アフリカ地域84ヵ国における253施設602名の専門医(PID患者（n=89,634）)が参加した結果です。
［Limitation］
本調査はJeffrey Modell Centers Networkに参加する医師を対象として2013年から2015年に実施された調査結果です。
アメリカ、カナダ、東西ヨーロッパ、中東、アジア、オーストラリア、アフリカ地域84ヵ国における253施設602名の専門医(PID患者（n=89,634）)が参加した結果です。
Reference
1.Kobrynski L, et al. J Clin Immunol. 2014; 34(8):954‒961
2.Modell V, et al. Immunol Res. 2016; 64(3):736‒753
3.McCusker C, et al. Allergy Asthma Clin Immunol. 2018; 14(Suppl 2):61