フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）とは
<p><span style="color:rgb(51,51,51);font-family:"ヒラギノ角ゴ Pro W3", "Hiragino Kaku Gothic Pro", メイリオ, Meiryo, "ＭＳ Ｐゴシック", sans-serif;font-size:16px;"><span style="-webkit-text-stroke-width:0px;display:inline !important;float:none;font-style:normal;font-variant-caps:normal;font-variant-ligatures:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-decoration-color:initial;text-decoration-style:initial;text-decoration-thickness:initial;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;">（von Willebrand Disease : VWD）</span></span></p>
フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand Disease : VWD）は、フォン・ヴィレブランド因子（VWF）の量的・質的異常が原因で起こる遺伝性の出⾎性疾患です。
フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の推定有病率
血栓止血学会より2021年8月に出版された国内ガイドライン(p.421)に以下の記載があります。「フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の推定頻度は１万人あたり100人と報告されている。出血症状を呈する症例はその中の約１％（１万人に１人）程度と考えられている。」1,2) 発症に性差は認められず3)、地理的、民族的影響は認められません3,4)。
血栓止血学会より2021年8月に出版された国内ガイドライン(p.421)に以下の記載があります。「フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の推定頻度は１万人あたり100人と報告されている。出血症状を呈する症例はその中の約１％（１万人に１人）程度と考えられている。」1,2) 発症に性差は認められず3)、地理的、民族的影響は認められません3,4)。
日本における血液凝固異常症の患者数（令和２年度）
令和２年の血液凝固異常症全国調査によれば、我が国においてフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の患者数は計1,438例で、半数以上が女性でした。5) フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）は先天性凝固異常症としては血友病に次いで患者数が多い疾患です。
有病率から推算すると約12,500人もの有症状の患者さんがいると考えられます。診断・治療を受けていない患者さんが数多く潜在していると推察されます。
令和２年の血液凝固異常症全国調査によれば、我が国においてフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の患者数は計1,438例で、半数以上が女性でした。5) フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）は先天性凝固異常症としては血友病に次いで患者数が多い疾患です。
有病率から推算すると約12,500人もの有症状の患者さんがいると考えられます。診断・治療を受けていない患者さんが数多く潜在していると推察されます。
対象・方法
血液凝固異常症の病態を把握し、その治療の向上と生活の質の向上に寄与することを目的に、日本全国で血液凝固異常症治療に携わっている医師がいる1,209施設に調査票を送付し、令和2年5月31日時点における状況の報告を依頼し、データを集計した。（厚生労働省委託事業）
厚生労働省委託事業、血液凝固異常症全国調査、令和2年報告書より作図
1) von Wilebrand病（VWD)の診療ガイドライン2021年度版 血栓止血誌；2021; 32(4), 413-481 p.421.
2) MANNUCCI, PM. N Engl J Med. 2004: 683-694.
3) LILLICRAP, D. Blood. 2013: 3735-3740.
4) LILLICRAP, D and JAMES, P. Treatment of Hemophilia. 2009: 1-7.
5) 公益財団法人エイズ予防財団：厚生労働省委託事業血液凝固異常症全国調査令和2年度報告書
製品情報
患者向け von Willebrand病（フォン・ヴィレブランド病）情報サイト
医療情報
