TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）
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Pickup Contents 「国内における先天性TTP診断の流れとポイント」
先天性TTPの診断には、ADAMTS13活性測定及びイ
ンヒビター検査だけでなく、両親のADAMTS13活性検
査、抗ADAMTS13自己抗体検査を経て、
ADAMTS13遺伝子解析が必要です。
TTPとは
TTPは、von Willebrand因子切断酵素であるADAMTS13が著減し、微小血管内に病的な血小板血栓が多発する極めてまれな疾患です。遺伝性疾患である先天性TTPと、免疫性の後天性TTPに分類されます。
TTPの症状
血小板減少症、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、動揺性精神神経症状の5つの特徴的な症状がみられます。一過性脳虚血発作（TIA）・脳梗塞、急性・慢性腎障害などの致死的な合併症がみられる場合もあります。
診断・検査
診断のために、ADAMTS13活性測定及びインヒビター検査を行います。先天性TTP確定診断には、ADAMTS13遺伝子解析が必要です。
治療
先天性TTPでは、欠損したADAMTS13を補充することを目的とした治療を行います。後天性TTPでは、ADAMTS13の補充に加えて、インヒビターや超巨大von Willebrand因子の除去を目的に、血漿交換を中心とした治療を行います。
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2024/10 「国内における先天性TTP診断の流れとポイント」を公開しました