後天性血友病A(Acquired Haemophilia A)

⽌⾎治療と免疫抑制療法に⼤別

⽌⾎治療には主にバイパス⽌⾎製剤を使⽤

免疫抑制療法によりインヒビター除去

後天性⾎友病Aの治療は出⾎に対する⽌⾎治療と、インヒビターの除去を⽬的とした免疫抑制療法に⼤別される。

⽌⾎治療には、活性型プロトロンビン複合体製剤（activated prothrombin complex concentrate；APCC）、遺伝⼦組換え活性型第Ⅶ因⼦製剤（recombinant activated factor Ⅶ；rFⅦa）、若しくは乾燥濃縮⼈⾎液凝固第Ⅹ因⼦加活性化第Ⅶ因⼦製剤（FX/FⅦa）が使⽤可能であり、それぞれの製剤の特徴を理解したうえで治療を⾏う。ただし、各製剤の優劣を⽰すエビデンスはないうえ、どの製剤がより効果的かを予測することはできないため、投与後の臨床症状の変化によって効果を判定する^1,2）。

インヒビター⼒価が低い場合には、第Ⅷ因⼦製剤によるインヒビター中和療法、あるいはデスモプレシン酢酸塩⽔和物（DDAVP）が有効な場合もあるとされるが、効果が確実とはいえず、実臨床において使⽤されることはほとんどない^3,4）。

後天性⾎友病A患者における⽌⾎機能の正常化、出⾎リスク除去のため、免疫抑制療法によるインヒビターの除去が必要となる。インヒビターの存在下では重篤な出⾎症状を発症する可能性があるため、診断後ただちに免疫抑制療法を開始する^2）。

後天性血友病Aの治療

参考文献

1）天野景裕. 臨床血液 2018; 59（6）: 756-763.（著者にバクスアルタ［現 武田薬品］より利益受領している者が含まれる）
2）日笠 聡. 臨床血液 2017; 58（7）: 857-865.
3）朝倉英策. 日内会誌 2017; 106（9）: 2010-2017.
4）白幡 聡、福武勝幸編. みんなに役立つ血友病の基礎と臨床. 医薬ジャーナル社, 2016, 464p.

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