SIDとは?

監修：関⻄医科⼤学 内科学第⼀講座 主任教授　伊藤 量基 先生

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原発性免疫不全症（PID：Primary ImmunoDeficiency）と異なり先天的な要因により発症する疾患ではないことから、治療にあたっては、原因を取り除くことが優先されます。そのため、SIDでは治療対象として認識されていない疾患もあります。
ここでは、造血器腫瘍に伴うSIDについて取り上げて解説します。
造血器腫瘍である慢性リンパ性白血病（CLL）や悪性リンパ腫、多発性骨髄腫（MM）などは疾患自体がSIDの原因となったり、B細胞を標的とする薬物が抗体産生不全を引き起こすことで、SIDを招くケースがあります。

続発性免疫不全症患者のデータではありませんが、血清IgG値が低下しているPID患者を対象に、肺炎の発症頻度と血清IgGトラフ値の相関性を示したメタ解析が報告されています。本解析では、すべての試験で血清IgGトラフ値の増加に伴い、肺炎の発症頻度は低下し、血清IgGトラフ値が100mg/dL増加する毎に肺炎の発症頻度が27％減少しました。

IGRT：Immunoglobulin replacement therapy

原発性及び続発性免疫不全症患者を対象に、免疫グロブリン補充療法の有効性が検討されています。
ドイツの12施設においてIVIG投与を受けた原発性免疫不全症（PID）患者29名、続発性免疫不全症（SID）患者77名の合計106名を対象としています。SID患者の基礎疾患は慢性リンパ性白血病（35％）、多発性骨髄腫（22％）、濾胞性リンパ腫（6％）、その他の非ホジキンリンパ腫（30％）などでした。
免疫グロブリンが投与される前t0における血清IgGトラフ値は500mg/dL（中央値）でした（MM患者を除く）。継続的な免疫グロブリンの投与によりt6では772mg/dLまで上昇しました。

t0における感染症の発症回数は平均1.8回、抗生物質を必要とする感染症の発症は1.3回でしたが、継続的な免疫グロブリン補充療法により、t6でのそれぞれの回数は0.7回、0.3回と感染症発症回数の減少傾向を示しました。
（F（4.4、179.7）=9.43、p＜.001）（ p：名目上のp値）