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【Service User】…2023/12/18(月) - 15:01 に投稿

後天性血友病A(Acquired Haemophilia A)

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血友病

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後天性血友病Aの臨床症状は?

 

広範囲に及ぶ⽪下・筋⾁内出⾎

出⾎症状は軽症〜中等症の先天性⾎友病と⽐べて重篤で、死亡率は25%であった

出⾎により重度の貧⾎を伴う

 

先天性の⾎友病とは異なり、広範囲に及ぶ⽪下出⾎、筋⾁内出⾎が多く、関節内出⾎はまれである。消化管出⾎、産後・術後出⾎なども多く、腹腔内出⾎や頭蓋内出⾎など、⽣命にかかわる出⾎もみられる。

⽪下出⾎、筋⾁内出⾎については、消退しにくく、出⾎の程度に応じた重度の貧⾎を伴うこともある。

いずれの出⾎症状も、軽症〜中等症の先天性⾎友病と⽐べて重篤である。死亡率は、わが国の調査では25%(うち出⾎死が半数)であった1)

 

後天性血友病Aでみられる皮下出血の例

画像(PC)
後天性血友病Aでみられる皮下出血の例
本文

Collins P, et al. BMC Res Notes 2010; 3: 161-168.
https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/

画像(SP)
後天性血友病Aでみられる皮下出血の例
本文

Collins P, et al. BMC Res Notes 2010; 3: 161-168.
https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/

本文

後天性⾎友病Aが強く疑われる臨床症状

  • 突然の広範な⽪下出⾎・筋⾁内出⾎
  • カテーテル挿⼊部位からの⻑引く出⾎
  • 分娩後・⼿術後の⽌⾎困難、⼜は⻑引く出⾎
  • ⻑引く鼻出⾎
  • 筋⾁内注射・静脈ライン挿⼊後の⻑引く出⾎

監修:天野 景裕 先⽣(東京医科⼤学 医学部医学科臨床検査医学分野 教授)

後天性血友病Aについて詳しく知りたい方はこちらの動画をご覧ください。

参考文献

1)田中一郎ら. 血栓止血誌 2008; 19(1): 140-153.

 


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